Синдром стивенса джонсона диагностика

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа иммунокомплексным и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы рис. Синдром Стивенса—Джонсона чаще возникает в возрасте 20—40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Стивенса–Джонсона

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Представленный случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск.

Статьи на эту же тему. Дети Педиатрия 0. Аллергология Иммунология 0. РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal. О статье Резюме Abstract eng. Рубрика: Дерматология Педиатрия. Авторы: С. Барденикова 1 , О. Пеньтковская 2 , Е. Полипрагмазия затрудняет распознавание индуктора заболевания, тяжесть синдрома зависит от скорости его отмены и элиминации.

Болезнь редко встречается в практике педиатра. Верификация диагноза базируется преимущественно на клинической картине. Поздняя диагностика ухудшает прогноз. Алгоритмы лечения не унифицированы, требуется индивидуальный подбор лечебных схем. Представленный клинический случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии.

Ключевые слова: синдром Стивенса — Джонсона, дети, триггер, маска, дебют, клиника, алгоритм лечения. Для цитирования: С. Барденикова, О. Пеньтковская, Е. Исаева Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа. DOI: Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe S. Bardenikova 1 , O. Pentkovskaya 2 , E. However, a patient may present with deep mucosal lesions of at least two organs, e.

Polypragmasia make difficulties for trigger identification while the severity depends on trigger withdrawal and elimination. This disorder is uncommon in paediatrics. Diagnosis is verified mainly by clinical manifestations. SJS debut is similar to acute respiratory infections and rash infections. Late diagnosis is associated with poor outcomes. There are no uniform treatment algorithms, individual treatment choice is required. Clinical case demonstrates that early diagnosis and treatment are vital.

Key words : Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, epidermolysis, life-threatening condition, apoptosis, children, trigger, mask, treatment algorithm.

For citation: Bardenikova S. Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe. Russian Journal of Woman and Child Health. Эти два синдрома рассматривают как разные по тяжести клинические варианты единого патологического процесса, отличающиеся по распространенности отслоения эпидермиса относительно общей площади поверхности тела пациента.

В каждом случае тяжесть течения аллергической реакции соответствует тяжести прогноза жизни больного, поскольку распространенное отслоение эпидермиса и образование обширных эрозий на коже и слизистых оболочках сопровождаются тяжелыми водно-электролитными нарушениями, массивной потерей белка и серьезной угрозой развития сепсиса ввиду потери барьерной функции. Основной причиной смерти является сепсис: треть больных ТЭН погибают от инфекционных осложнений, вызванных золотистым стафилококком и синегнойной палочкой [1, 2, 4—6].

Частота встречаемости ССД, по разным данным, составляет 0,4—6,0 на 1 млн населения и увеличивается с возрастом пациентов. Синдром встречается во всех возрастных группах: часто у лиц 20—40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка; сведения о гендерных различиях заболеваемости противоречивы [1, 2, 4]. Заболевание опосредуется антителонезависимой гиперчувствительностью замедленного типа IV типа с участием цитотоксических T-лимфоцитов CTL, Т-киллеров , главная функция которых в организме — лизис поврежденных клеток [1, 2, 4, 7].

Некоторые исследователи предполагают участие иммунокомплексных реакций III тип реакции гиперчувствительности по классификации P. Gell, R. Coombs, Патогенез неконтролируемой, катастрофической гибели базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек до конца не ясен.

Т-клеточный рецептор, взаимодействуя с инфекционными антигенами, ЛС или их метаболитами или триггерами, индуцирует на поверхности эффекторных клеток экспрессию гена FasL и, связываясь на клетках-мишенях с Fas-рецептором наиболее изученный рецептор смерти , активирует ICE-протеазы interleukinbetaconverting enzime : сначала перфорин открывает в плазматической мембране высокопроницаемые каналы поры или они образуются при разрыве митохондриальной мембраны повышение проницаемости наружной мембраны митохондрий является ключевым событием данного пути апоптоза , а затем через них внутрь клеток в цитозоль проникают гранзимы смесь сериновых протеаз , активирующие каспазы внутриклеточные цистеиновые протеазы — развивается апоптоз.

Недавно получены новые данные о запуске апоптоза с повреждения мембран клеточных митохондрий гранулизином — это токсический эффекторный межмембранный белок с ферментативной активностью, высвобождаемый Т-киллерами.

Показано, что концентрация гранулизина в содержимом волдыря коррелирует с тяжестью заболевания, поэтому на сегодняшний день гранулизин считается самым важным медиатором апоптоза [1, 2, 7].

Другие исследования демонстрируют роль Fas-опосредованного пути программируемой клеточной гибели через Fas-рецептор, расположенный на поверхности клеток в виде кластеров тримеров, который связывается с растворимой формой специфического Fas-лиганда из группы фактора некроза опухоли, ФНО и индуцирует каскадную активацию каспаз внутри клетки с образованием сигнального комплекса, что приводит к ее гибели.

Апоптоз может быть результатом комбинированного действия обоих сигнальных путей, которые функционально тесно связаны друг с другом. Следует заметить, что рецепторный путь клеточной гибели является более коротким, чем опосредованный митохондриями, однако последний наиболее распространен в мире позвоночных.

Существуют и другие механизмы инициации апоптоза, связанные с различными процессами: нарушением адгезии клеток; высвобождением лизосомальных цистеиновых протеаз катепсинов или прокаспазы, локализованной в эндоплазматическом ретикулуме; атакой цитотоксических Т-лимфоцитов на инфицированные клетки и пр. Различные инициирующие пути конвертируются в один общий путь — апоптоз. Массивный апоптоз обусловливает отслоение эпидермиса от дермы и развитие деструктивных повреждений кожи и слизистых оболочек.

Однако процесс апоптоза может быть блокирован белками-ингибиторами, способными быстро прервать эксфолиацию эпидермиса. Этот факт представляет практический интерес, поскольку обосновывает целесообразность эффективного применения в терапии ССД ЛС, содержащих естественные блокирующие антитела внутривенные иммуноглобулины, содержащие анти-Fas-антитела, анти-ФНО-антитела [1, 2, 7].

В алгоритм поиска индуктора заболевания необходимо обязательно включать поиск инфекционных факторов в крови особенно из группы герпес-вирусов; антитела классов IgM, IgG, антигены , в жидкости из пузырьковых элементов и пр. Из ЛС особое место занимают: антибактериальные сульфаниламиды, аминопенициллины, хлорамфеникол, фторхинолоны, макролиды , нестероидные противовоспалительные парацетамол, ибупрофен, индометацин, ацетилсалициловая кислота , противосудорожные фенобарбитал, карбамазепин, вальпроевая кислота , противоподагрический препарат — аллопуринол.

Известно, что риск развития лекарственной гиперчувствительности особенно высок в первые 7 дней приема ЛС, причем наиболее опасны пролонгированные ЛС с длительным периодом элиминации. В результате ввиду низкой скорости лекарственной биотрансформации прием даже минимальной терапевтической дозы ЛС может стать причиной тяжелой интоксикации или аллергической реакции.

Наиболее распространен полиморфизм аллельных вариантов гена микросомальной окислительной системы цитохрома Р, его изофермент CYP2D6 локализован в области 22q Изучается генетическая предрасположенность к заболеванию, опосредуемая аллелями генов HLA-системы. Однако доказано, что мутации генов, кодирующих синтез ферментов, принимающих участие в метаболизме ЛС, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, поэтому дефект фермента проявляется только у гомозигот, а одновременное участие многих ферментов в метаболизме ЛС может маскировать генетический дефект.

Таким образом, вакцинация у детей может стать фактором риска развития тяжелых аллергических реакций, причем на любой компонент вакцины антиген микроорганизмов, антибиотик, консервант.

Дальнейшие события развиваются внезапно и стремительно: на коже лица, предплечий, голеней, кистей и стоп, в межпальцевых промежутках появляются множественные полиморфные высыпания эритематозные, папулезные, везикуло-буллезные с серозным или геморрагическим содержимым багрово-синюшного цвета с пепельным оттенком геморрагические или сливающиеся ярко-красные эритематозные ; высыпания появляются волнообразно, с интервалом в несколько дней.

В зоне высыпаний отмечается зуд или жжение. Пузыри на поверхности пятен появляются в течение нескольких часов, покрывают их частично или полностью; на ладонно-подошвенной поверхности пузыри напряженные, на гладкой коже — дряблые. Площадь эксфолиации достигает максимума в течение 72 ч после манифестации. Начальные элементы на коже могут иметь неспецифический вид, но в течение 24—48 ч превращаются в плоскую атипичную мишеневидную форму — два цветовых кольца с нечеткими контурами центробежное распространение пятна : центральный ярко-красный диск с пузырьком и более светлая зона периферии.

Плоские атипичные мишеневидные элементы характерны для ССД, они отличаются от типичных, имеющих три четких кольца, определяющих диагноз экссудативной многоформной эритемы.

Поражается преимущественно кожа лица, дистальных отделов конечностей и туловища, однако кожа волосистой части головы всегда интактна. Для ССД характерно вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек, особенно в области естественных выходных отверстий: полости рта, носа, глаз, красной каймы губ, половых органов, перианальной области: из появившихся пузырьков быстро образуются эрозии, часто с геморрагическим содержимым или покрытые грязно-серым налетом при присоединении бактериальной инфекции.

При развитии стоматита пациенты жалуются на боль и жжение, повышенную саливацию, чувствительность при глотании отказываются от приема пищи , затруднение артикуляции; элементы сыпи и эрозии обнаруживаются в преддверии рта, на небе, внутренней поверхности щек, небных дужках, задней стенке глотки, гортани, наблюдается отечность языка.

На красной кайме губ образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки, при снятии налетов и корок слизистые легко кровоточат. При поражении глаз беспокоит светобоязнь, наблюдается блефароконъюнктивит в т. При поражении слизистой уретры больные жалуются на болезненное мочеиспускание, развиваются баланит, уретрит, вульвовагинит. В процесс может вовлекаться слизистая оболочка верхних отделов пищеварительного тракта, описаны поражения кишечника эрозивный колит.

Возможна вовлеченность в патологический процесс внутренних органов. При благоприятном течении регенераторный процесс на коже требует от 2 до 3 нед.

Диагностика В настоящее время основополагающими в верификации диагноза ССД являются клинические критерии. Диагноз очевиден при наличии типичных по внешнему виду высыпаний, при быстром прогрессировании кольцевидных элементов в буллы с положительным симптомом Никольского и одновременном вовлечении в патологический процесс слизистых оболочек не менее двух органов.

Площадь поражения возможно оценить приблизительно через 72 ч при стабилизации процесса на фоне стартовой терапии и прекращении новых высыпаний; столько же времени отводится и на верификацию основного диагноза [1, 2]. В период реконвалесценции реэпителизация происходит за счет миграции кератиноцитов из здоровых участков кожи в пораженные.

При иммуноморфологическом иммунофлуоресцентном исследовании биоптата криостатные срезы редко и непостоянно обнаруживается отложение иммунных комплексов в коже и в мелких сосудах сосочкового слоя дермы периваскулярно , поскольку в генезе ССД превалирует гиперчувствительность замедленного неиммунокомплексного типа [1, 2].

По международным стандартам квалифицированную медицинскую помощь пациентам с ССД предпочтительнее оказывать в палате интенсивной терапии или госпитализировать больных в ожоговые центры.

Показано, что раннее выявление и немедленная отмена значимого причинного фактора в частности, ЛС напрямую связаны с благоприятным прогнозом заболевания уровень убедительности рекомендаций D [1, 2]. Следует заметить, что профессиональные взгляды на ряд принципиальных позиций по ведению пациентов с ССД не всегда совпадают. В начальном периоде высокоэффективна пульс-терапия. Однако в случаях предшествующего триггерного воздействия вирусной герпетической инфекции ГКС или не применяются вовсе, или применяются невысокие суточные дозы короткими курсами [1, 2, 4, 6].

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение.

Синдром Стивенса — Джонсона

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1—6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц в раз , больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания.

Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины от 2 до 8 недель , необходимый для формирования иммунного ответа. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки. Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища.

Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро в течение нескольких часов на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине. При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия редко ; нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком. При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Общие замечания по терапии Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта. При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр отделение либо в реанимационное отделение.

Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР: 1. Злокачественные новообразования в т. Схемы лечения Системная терапия 1. Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза C [3]. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений. Наружная терапия заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани.

Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители D : метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый. При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами дексаметазоном , препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования. При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими хлоргексидин, мирамистин или противогрибковыми клотримазол растворами.

Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса—Джонсона. Версия для печати Скачать или отправить файл. Мобильное приложение "MedElement". Источники и литература Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов 1. Fine J. D: Management of acquired bullous skin diseases.

N Engl J Med ; — 2. Kardaun S. Acta Derm Venereol ; — Kamanbroo D. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol ; — Если вы не являетесь медицинским специалистом: Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью. Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement МедЭлемент ", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача.

Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов. Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача. Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Уровни доказательств. Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований РКИ или РКИ с очень низким риском систематических ошибок.

Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок. Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок. Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований.

Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи. Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

Неаналитические исследования например: описания случаев, серий случаев. Мнение экспертов.

Синдром Стивенса-Джонсона

В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы. Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение.

Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием. Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану.

Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой. Синдром Стивенса—Джонсона — системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте лет.

Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству. Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму.

Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений.

Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов. Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента.

Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Синдром Стивенса—Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от синдрома Лайелла быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Больных с синдромом Стивенса—Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы.

Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ.

После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья. Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание. Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают. Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме.

Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации.

Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию. Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия. Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса—Джонсона — серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Синдром Лайелла Синдром бабочки Мочевой синдром. Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить. Все публикации подготовлены практикующими врачами с использованием свободных медицинских источников.

Приводимая информация проверена на достоверность и актуальность, но публикуется в ознакомительных целях. Цитирование фрагментов материалов сайта допустимо при указании активной индексируемой ссылки на первоисточник. Прямое воспроизведение статей - только с разрешение правообладателя. Вопросы, предложения и обратная связь: admin sindrom.

В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы. Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз.

Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму.

По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин. Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез и грибковые кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам.

Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона. Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота.

Уже через несколько часов максимально через сутки на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови.

В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить. Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона.

Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры. Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри.

Они имеют багровую окраску и достигают в размере см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности. Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения.

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре.

Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков.

Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител. Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек , УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др.

При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог. Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами , для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом , актиническим дерматитом , герпетиформным дерматитом Дюринга , различными формами пузырчатки истинной, вульгарной , вегетирующей , листовидной , синдромом Лайелла и др.

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции : каскадная фильтрация плазмы , мембранный плазмаферез , гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза.

В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Стивенса-Джонсона. Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Синдром Стивенса-Джонсона Злокачественная экссудативная эритема. МКБ L Дюбкова, В. Карташова, Т. Сухова, С. Кряжева, Е. Макарова, Н. Рейтинг статьи 4. Синдром Стивенса-Джонсона - лечение в Москве.

УЗИ почек. УЗИ мочевого пузыря. Консультация уролога. Консультация дерматолога. Консультация аллерголога-иммунолога. Консультация пульмонолога. Рентгенография легких. Консультация нефролога. КТ почек. Биопсия накожных элементов. Сложный пигментный невус 22K. Солнечная эритема 12K. Комментарии к статье. Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Кожные болезни. Клиникам и врачам. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Обязательно проконсультируйтесь с врачом! Литература 1. Код МКБ L Средняя цена.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром Стивенса-Джонсона

Комментариев: 4

  1. erlan.chicken:

    Ирина, Спасибо ! В выходные соберу одуванчиков на мед из них

  2. kln-56:

    обычное последствие износа или “разгибания” “собачки”(бегунка).

  3. mary82pod:

    А вы – жрёте (по вашим-же словам).

  4. danss65:

    Сергей, спасибо!!!!!!